Æxli í miðtaugakerfi barna á Íslandi árin 1981-2014. Tegundir, einkenni, meðferð og lifun

Abstract

Inngangur: Þótt æxli í miðtaugakerfi séu fremur sjaldgæf eru þau sá flokkur krabbameina sem veldur flestum dauðsföllum hjá börnum. Mikilvægt er að greina æxlin áður en þau valda lífshættulegum eða varanlegum skaða. Einkenni og teikn miðtaugakerfisæxla í börnum eru oft önnur en hjá fullorðnum og fara meðal annars eftir staðsetningu æxlisins og aldri barnsins. Flest börn með miðtaugakerfisæxli gangast undir skurðaðgerð, en hluti þeirra fær einnig lyfja- og/eða geislameðferð. Lifun barna með miðtaugakerfisæxli er almennt betri en barna með æxli utan miðtaugakerfisins, en mikill munur er þó á lifun eftir æxlistegundum og staðsetningu innan miðtaugakerfisins. Tilgangur rannsóknarinnar var að draga fram heildarmynd af æxlum í miðtaugakerfi barna á Íslandi með því að kanna nýgengi, áhættuþætti, tegundir, staðsetningar og einkenni æxlanna, ásamt meðferð og útkomu sjúklinga eftir meðferð, þ.e. algengi endurmeina og lifun.Efniviður og aðferðir: Til rannsóknarinnar voru valin öll þau tilfelli miðtaugakerfisæxla sem greindust hjá börnum undir 18 ára á tímabilinu 1.1.1981 til 31.12.2014. Upplýsingum var safnað úr sjúkraskrám LSH og Barnaspítala Hringsins, en skráðar breytur voru m.a. tegund, staðsetning og stærð æxla, undirliggjandi áhættuþættir, einkenni og teikn sjúklinga, meðferðarúrræði, fylgikvillar og endurmein, ásamt fæðingar- og dánardegi sjúklinga. Við tölfræðiúrvinnslu var notað nákvæmt Fisher-próf, fervikagreining, Kaplan-Meier-aðferð með log-rank prófi og fjölþáttagreining.Niðurstöður: Alls greindust 113 börn með æxli í miðtaugakerfi á tímabilinu. Aldursstaðlað nýgengi var 4,2 tilfelli af 100.000 börnum. Algengasta tegund æxla voru lággráðu stjarnfrumuæxli af gráðu I-II (35% greindra frumtilvika), en aðrar algengar tegundir voru heilastofnstróðæxli, mænukímfrumuæxli, PNET, heila- og mænuþelsæxli, frjófrumuæxli, craniopharyngioma og sjóntróðsæxli. Hlutfall mænukímfrumuæxla reyndist aðeins um 5%. Æxli voru oftast staðsett neðantjalds, ofantjalds eða miðlægt í heila en sjaldnar í heilastofni eða mænu. Einkenni aukins innankúpuþrýstings voru algeng við greiningu heilaæxla, en auk þrýstingseinkenna sáust ýmis önnur sjúkdómseinkenni tengd staðsetningu æxla. Skurðaðgerð ein og sér var algengasta meðferðarúrræðið þegar um var að ræða lággráðu æxli, en illvígari æxli þurftu oftar öflugri meðferð með lyfjum og/eða geislum. Fimm ára heildarlifun allra barnanna var 83,5%, þeirra sem höfðu lággráðu stjarnfrumuæxli 86,2% og mænukímfrumuæxli/PNET 60,6%. Tvö af fimm börnum með hágráðu stjarnfrumuæxli voru á lífi fimm árum eftir greiningu og fjögur af sex með heila- og mænuþelsæxli. Í fjölþáttagreiningu á forspárþáttum fyrir heildarlifun reyndust vefjagerð og staðsetning æxlis vera sjálfstæðir forspárþættir, en stærð æxlis og tímalengd einkenna fram að greiningu reyndust ekki hafa tölfræðilega marktæk áhrif á heildarlifun. Ályktanir: Niðurstöður rannsóknarinnar eru að mestu í samræmi við niðurstöður rannsókna frá öðrum Vesturlöndum. Nýgengi, lifun og hlutföll tegunda og staðsetninga virðast svipuð og sést á Norðurlöndum, en mænukímfrumuæxli eru þó minna hlutfall allra miðtaugakerfisæxla en annars staðar. Einkenni og teikn eru fjölbreytileg og að mestu leyti háð staðsetningu æxlis, en aldur barns hefur þó einnig áhrif. Val á meðferð var að mestu í samræmi við það sem gengur og gerist á Vesturlöndum. Þeir þættir sem virðast hafa sterkasta forspárgildið fyrir heildarlifun barna með miðtaugakerfisæxli eru vefjagerð og staðsetning æxlis.