Gastroschisis og omphalocele: Tíðni, sjúkdómsgangur og árangur meðferðar

Abstract

Inngangur: Gastroschisis og omphalocele eru meðfæddir gallar þar sem hluti af kviðarholslíffærum liggur utan kviðar og eru algengustu meðfæddu gallarnir á kviðvegg. Tvær aðferðir eru notaðar hér á landi til meðferðar: (1) tafarlaus lokun (e. primary closure) og (2) síðkomin lokun í þrepum (e. staged delayed closure). Tilgangur rannsóknarinnar var að kanna nýgengi þessara galla hér á landi og hvort að hún sé að aukast eða standi í stað. Jafnframt að skoða sjúkdómsgang og árangur meðferðar m.t.t. fæðugjafar, legutíma og fylgikvilla. Efni og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og náði til nýbura með greininguna gastroschisis eða omphalocele sem komu til meðferðar á Vökudeild Barnaspítala Hringsins á árunum 1991-2015. Upplýsingum um börnin og mæður þeirra var aflað úr sjúkraskrám.Niðurstöður: Fimmtíu og þrjú börn fæddust með gastroschisis á tímabilinu og fimm börn með omphalocele. Nýgengi gastroschisis var 4,63 og omphalocele 0,38 tilfelli á hverjar 10.000 fæðingar á rannsóknartímabilinu og var ekki marktæk breyting á nýgengi milli ára. Mæður á aldrinum 16-20 ára voru marktækt líklegri til að eiga barn með gastroschisis heldur en eldri mæður (p<0,001). Um helmingur barnanna hafði aðra galla í meltingarkerfi en algengustu gallar utan meltingarkerfis voru gallar í þvag-/kynfærum og vöðva- og beinakerfi. Meðgöngulengd barna með gastroschisis reyndist vera marktækt styttri en barna með omphalocele (254 dagar vs. 272 dagar; p=0,004). Tuttugu og sjö börn fæddust um leggöng en 30 börn voru tekin með keisaraskurði, þar af 15 með bráðakeisaraskurði. Öll börnin voru tekin til aðgerðar strax á fyrsta sólarhring eftir fæðingu og tafarlaus lokun heppnaðist hjá 48 (91%) börnum. Hjá þeim börnum þar sem lokunin tókst ekki var poki settur utan um garnir og kviðvegg lokað 9-23 dögum eftir fyrstu aðgerð. Börnin byrjuðu að fá næringu í maga að meðaltali 12,0±6,8 dögum eftir fæðingu (miðgildi 11 (3-43)) og voru komin á fullt fæði að meðaltali 21,1±17,5 dögum eftir fæðingu (miðgildi 17 (8-126)). Algengustu fylgikvillar í kjölfar meðferðar voru blóðsýkingar, öndunarfæravandamál, nýrnabilun og lifrarvandamál. Fjögur börn fengu short bowel syndrome í kjölfar meðferðar og sjö börn voru með stoma við útskrift af Vökudeild. Legutími var að meðaltali 28,1±20,1 dagar (miðgildi 24 (9-131)). Eitt barn lést á Vökudeild og létust tvö börn á barnadeild eftir útskrift af Vökudeild. Árangur meðferðar var marktækt betri hjá þeim börnum þar sem tafarlaus lokun tókst og einnig hjá börnum með gastroschisis án alvarlegra fylgikvilla miðað við þau sem höfðu fylgikvilla.Ályktanir: Nýgengi gastroschisis hér á landi er í samræmi við niðurstöður annarra vestrænna landa en athyglisvert er hversu lágt nýgengi omphalocele er. Nýgengi gastroschisis breyttist ekki á tímabilinu sem er ólíkt því sem aðrar rannsóknir hafa sýnt. Nýgengið var töluvert hærra meðal ungra mæðra sem er í samræmi við það sem áður hefur verið lýst. Hér á landi er valið að notast við tafarlausa lokun sé þess kostur, en annars að leyfa görnum að síga inn í kvið með notkun poka. Ástæða þess að útkomur voru betri hjá þeim börnum sem tókst að loka í fyrstu aðgerð er líklega sú að ástand þarma var mun betra hjá þeim.