Langvinnt eitilfrumuhvítblæði á Íslandi 2003-2016: Lifun, lyfja- og blóðhlutameðferð

Abstract

Inngangur: Langvinnt eitilfrumuhvítblæði (chronic lymphocytic leukemia, CLL) er algengasta hvítblæðið á vesturlöndum og einkennist af fjölgun illkynja B-eitilfruma í blóði, beinmerg og/eða eitlum. Fjöldi eitilfruma er >5x109/L og frumurnar tjá yfirborðsprótínin CD5 og CD23. Algengt er að sjúklingar þurfi á blóðhlutameðferð að halda vegna beinmergsíferðar, sjálfsofnæmis eða lyfjameðferðar, en það hefur lítið verið rannsakað. Rannsóknir benda til að jákvætt Coomb‘s próf spái fyrir um framgang sjúkdómsins. Markmið þessarar rannsóknar voru að rannsaka lifun og meðferð íslenskra CLL sjúklinga, ásamt því hvort beint Coomb‘s próf tengist horfum sjúklinga.Efni og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og náði til einstaklinga sem greindust með CLL árin 2003-2016. Gögn um einstaklinga með CLL greiningu, einkenni, blóðrannsóknir, blóðhlutameðferð, fyrstu lyfjameðferð o.fl. fengust frá gagnagrunni Krabbameinsskrá, blóðlækningadeild Landspítala, sjúkrahúsinu á Akureyri og Læknasetrinu. Upplýsingar um lifun og dánarorsakir voru sóttar í þjóðskrá og dánarmeinaskrá Landlæknis. Rai stig var metið út frá gögnum sjúkraskráa. Niðurstöður: Alls greindust 213 einstaklingar með CLL á tímabilinu en 73 (34,3%) þeirra voru látnir 1. mars 2017. CLL var aðaldánarorsök hjá 31 (42,4%). Um helmingur hafði einkenni við greiningu og 96 (45,1%) Rai stig 0. Beint Coomb‘s próf var gert hjá 55 og var jákvætt hjá 27 (49,1%). Það var marktækt oftar jákvætt fyrir IgG (n=25) samanborið við C3 (n=13). Ekki var marktækur munur lifunar með tilliti til niðurstöðu beins Coomb‘s prófs en horfur voru marktækt verri eftir að einstaklingar hlutu beint Coomb‘s próf. Rúmur þriðjungur sjúklinga (n=78) fékk lyfjameðferð á tímabilinu og algengasta fyrsta meðferð (n=30) var Fludarabine-Cyclophosphamide-Rituximab (FCR). Rituximab var hluti af fyrstu meðferð í 73,1% tilvika. Miðgildi tíma að lyfjameðferð var 9,7 ár. Rai stig 0 tengdist lengri tíma að lyfjameðferð en blóðhlutameðferð styttri tíma að lyfjameðferð. Alls fengu 79 sjúklingar (37%) blóðhlutameðferð eftir greiningu, oftast rauðkornaþykkni (n=77), en færri blóðflögur (n=24) eða blóðvökva (n=13). Um helmingur (50,6%) fékk fyrstu blóðhlutameðferð eftir greiningu vegna CLL eða krabbameinslyfjameðferðar. Styttri tími að blóðhlutameðferð tengdist hærra Rai stigi og eitilfrumutalningu yfir 15x109/L. Skörun var milli blóðhlutameðferðar- og lyfjameðferðarhópa þar sem 43 sjúklingar (20,2%) fengu hvort tveggja. Miðgildi lifunar var 9 ár en 5 ára lifun var 69,7%. Styttri lifun tengdist hærri aldri sjúklings, hærri eitilfrumutalningu við greiningu og inngjöf blóðhluta eftir greiningu.Ályktanir: Í þessari lýðgrunduðu rannsókn á öllum sjúklingum sem greindust með CLL á Íslandi 2003-2016 kom í ljós að flestir höfðu Rai stig 0 við greiningu CLL og 5 ára lifun var um 70%. Styttri lifun tengdist hærri aldri, hærri eitilfrumutalningu við greiningu og þörf á blóðhlutameðferð. Rúmur þriðjungur fékk lyfjameðferð á tímabilinu, oftast FCR. Um þriðjungur CLL sjúklinga fékk blóðhlutameðferð eftir greiningu, sem virtist tengjast styttri lifun. Ástæða er til þess að rannsaka frekar ábendingar fyrir blóðhlutameðferð CLL sjúklinga á Íslandi og bera saman við klínískar leiðbeiningar.