Analysis of a neurodegenerative phenotype in Drosophila melanogaster

Abstract

Pontin and Reptin are two closely related proteins of the AAA+ ATPase family and both have been associated with various cellular mechanisms and new functions are regularly being recognised. Pontin and Reptin have been associated with many multiprotein complexes where they are mainly thought to act as chaperones or adaptor proteins. Recent studies have connected Pontin and Reptin to the assembly of the autophagosome which is vital for correct cell function. Defective autophagy or axonal transport within the neurons can result in aggregate accumulation in the nervous system which is a common symptom in many neurodegenerative diseases in humans such as ALS, Alzheimer’s, Huntington’s and Parkinson’s diseases. In this project the role of Pontin and Reptin in the nervous system of Drosophila melanogaster will be analysed in regard to neurodegeneration.

Pontin og Reptin eru náskyld prótein úr AAA+ ATPasa fjölskyldunni og sýnt hefur verið fram á að bæði þessara próteina eiga þátt í fjölmörgum frumutengdum ferlum og enn í dag eru ný og áður óþekkt virkni að koma í ljós. Pontin og Reptin hafa verið tengd við marga fjöl-próteinflóka, þar sem þau eru aðallega talin starfa við siðvörslu- eða sem tengi-prótein. Nýlegar rannsóknir hafa sýnt fram á hlutdeild Pontin og Reptin í myndun autophagosome sem er nauðsynlegt fyrir rétta frumustarfsemi. Gallar í sjálfsáti eða flutning innan tauga getur leitt til uppsöfnun á kekkjum innan taugakerfisins sem er algengt einkenni ýmissa taugahrörnunarsjúkdóma í mönnum eins og ALS, Alzheimer, Huntington og Parkinson sjúkdómi. Í þessu verkefni verður hlutverk Pontin og Reptin í taugakerfi Drosophila melanogaster kannað með tilliti til taugahrörnunar.