Eosinophil fasciitis á Íslandi, afturskyggn rannsókn 2000-2023

Abstract

Inngangur: Eosinophil fasciitis (EF) er mjög sjaldgæfur bólgusjúkdómur, aðeins 1700 tilfellum hefur verið lýst alþjóðlega. EF leggst aðallega á vöðvafell (e. fascia) útlima. Einkenni eru samhverft hersli í húð hand- og fótleggja, hækkun á eosínofílum í blóði og bólgu í vöðvafellum. Greining byggist á klínískum einkennum auk vefjasýnis og/eða myndgreiningu. Tilgangur rannsóknarinnar var samanburður tilfella á Íslandi og erlendis m.t.t. klínískra einkenna, rannsóknarniðurstaðna og meðferðar. Aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn. Sjúkrasaga greindra tilfella á Íslandi var skoðuð og upplýsingum safnað um heilsufarssögu, niðurstöður rannsókna m.a. blóðprufa, vefjagreininga og myndgreininga. Gagnavinnsla var í Rstudio. Niðurstöður: Sjö sjúklingar greindust með EF á Íslandi á tímabilinu og voru þeir flestir kvenkyns (n=6) á aldrinum 32-64 ára. Sex sjúklingar greindust á árunum 2019-2023. Meðalaldur við greiningu var 57 ár og miðgildi var 60 ár. Helstu einkenni voru hersli/útbrot á hand-og fótleggjum (100%) með roða (100%), bjúg (100%), kláða (43%), þurrk (57%), hárleysi (29%), appelsínuhúð (29%) og groove sign (29%). Sex voru með hækkun á eosínofílum í blóði. CRP var 14 mg/L og sökk 18 mm/klst að meðaltali. Við greiningu voru tveir sjúklingar með lækkun á loftskiptaprófi (DLCO). Þrír sjúklingar með sögu um astma og tveir með sögu um vanstarfsemi skjaldkirtils. Allir sjúklingar fóru í vefjasýnatöku frá vöðvafelli en í vefjasýnum sáust í mismiklu magni eosínofílar, plasmafrumur og lymphocytar. Umræður: EF á Íslandi greinist helst í kringum sextugt og hjá konum. Klínísk einkenni og niðurstöður vefjasýna eru í samræmi við áður birtar niðurstöður. Hugsanleg tengsl gætu verið á milli EF og astma en því hefur ekki verið lýst áður.